BAB I
PENDAHULUAN
Penyakit
Behcet’s adalah suatu peradangan multisistem kronis yang ditandai oleh
ulserasi yang hilang timbul pada rongga mulut, alat kelamin,
mata dan umumnya melibatkan sendi, kulit, sistem saraf
pusat dan saluran pencernaan. [1, 2]
Penyakit
ini pertama kali ditemukan oleh dokter ahli penyakit kulit yang
berasal dari Turki bernama Hulusi
Behçet pada tahun
1937 yang menyebutnya sebagai ”ulser aftosa rekuren, ulser genital dan
uveitis-hipopion”.[1]
Selain ulserasi rongga mulut, manifestasi klinis di organ
lain sangat bervariasi pada tiap populasi yang berbeda. Hal ini berkaitan
dengan adanya pengaruh
genetik terhadap timbulnya serta perkembangan penyakit. Etiologi
penyakit behcet masih
diperdebatkan hingga saat ini, namun hipotesis mengenai patogenesisnya
sudah banyak diteliti yakni
penyakit behcet timbul akibat adanya
respon peradangan yang dipicu oleh agen infeksius pada tubuh pejamu
dan dipengaruhi oleh genetik tertentu. Walaupun penyakit behcet merupakan
penyakit yang insidensinya termasuk sangat jarang terjadi di seluruh dunia,
namun penyakit ini banyak ditemukan secara endemik di Asia hingga Mediteranea.
[2, 3,4]
Prevalensi
penyakit behcet di dunia sangat bervariasi tergantung pada etnis dan daerah geografis tertentu. Umumnya penyakit
behcet terjadi di negara-negara yang berbatasan seperti Jepang, Korea, Cina,
Irak, Iran dan Turki. Prevalensi penyakit behcet tertinggi di dunia adalah di
kota Anatolia, Turki dengan jumlah 370 pasien di antara 100.000 jiwa.
Sedangkan prevalensi terendah adalah di Eropa utara dan Amerika Serikat dengan
jumlah 0,1 hingga 7,5 pasien diantara 100.000 jiwa.[4]
Penyakit
behcet dapat terjadi pada semua golongan usia, terutama dalam dua dan tiga
dekade ini dengan perbandingan yang sama antara pria dan wanita, namun hal ini
masih tergantung pada lokasi geografis. Keparahan penyakit umumnya timbul pada
usia muda dan jenis kelamin pria. [4, 5]
BAB II
TINJAUAN
PUSTAKA
A.
DEFINISI
Penyakit Behçet adalah suatu gangguan inflamasi multisistem yang
ditandai dengan
ulkus berulang
pada mulut dan
kelamin, inflamasi okular, dan sering
melibatkan sendi, kulit, sistem saraf pusat (SSP) serta saluran pencernaan. Penyakit ini
diklasifikasikan
sebagai penyakit sistemik vaskulitis, yang dapat melibatkan arteri maupun vena dan hampir setiap organ. [1, 4]
B. EPIDEMIOLOGI
Kasus penyakit
behcet tampak mengelompok di sepanjang Jalan Sutra kuno, yang membentang dari
Asia Timur ke Mediterania. Angka kejadiannya adalah
80-370 kasus per 100.000 penduduk di
Turki, 10/100.000 di Jepang dan 0,6/100.000 di Yorkshire. Untuk rasio laki-laki dan perempuan adalah
7:1, tetapi dalam beberapa studi perbandingan pada jenis kelamin perempuan lebih mendominasi
dari pada laki-laki. Penyakit Behçet agak lebih umum ditemukan pada perempuan di Jepang dan Korea,
sedangkan laki-laki lebih sering terkena di negara-negara Timur Tengah. Onset
biasanya pada dekade ketiga atau keempat. Frekuensi dalam keluarga adalah 2
sampai 5 persen, kecuali di negara-negara Timur Tengah, dimana adalah 10 sampai
15 persen. Penyakit behcet terjadi antara
18 sampai 40 tahun. [
4, 5,6]
C. ETIOLOGI
Belum diketahui etiologi yang
menyebabkan terjadinya
Penyakit Behçet ini, namun banyak hipotesis mengemukakan bahwa patogenesis penyakit ini merupakan suatu respon inflamasi yang dipicu oleh agen infeksi pada beberapa genetik yang rentan. Kombinasi faktor genetik
dan lingkungan ditengarai menjadi penyebab penyakit ini. Beberapa peneliti meyakini bahwa virus atau bakteri dapat
memicu terjadinya penyakit Behcet pada orang-orang
yang memiliki gen tertentu yang membuat mereka rentan terhadap penyakit ini. [
1, 4, 6]
D. PATOGENESIS
Cedera Vascular, hiperfungsi neutrofil, dan respon autoimun merupakan karakteristik dari penyakit behcet. Biopsi pada penyakit ini
mengkonfirmasi adanya lesi vasculitis, termasuk ulkus oral dan genital, eritema nodosum, posterior uveitis, epididimitis, enteritis,
dan lesi sistem saraf pusat. [1, 4, 6]
Vaskulitis mempengaruhi pembuluh darah besar vasa vasorum. Cedera vaskular menunjukan adanya hiperkoagulabilitas yang menandakan karakteristik penyakit behçet
yang mungkin disebabkan oleh teraktivasinya sebagian sel endotel dan trombosit. Neutrofil pada pasien dengan penyakit behçet mengalami peningkatan produksi superoksida, kemotaksis, serta produksi yang
berlebihan dari enzim lisosom, yang mengindikasi bahwa neutrofil terlalu aktif sehingga menyebabkan cedera jaringan. [1, 4, 6]
Pada pasien dengan penyakit behcet fungsi limfosit menjadi abnormal. Limfosit spesifik untuk penentuan peptida berasal dari heat shock protein 60, yang sangat homolog dengan bakteri heat shock protein 65. Epitop dkenali oleh autoreaktif sel T anti-heat shock protein saling melengkapi dengan
sel-B. Epitop autoantibodi terhadap heat shock protein pada pasien dengan penyakit Behçet. Epitop ini benar-benar berbeda dari
epitop yang terkait dengan heat shock protein 60. Yang terpenting dari peptida adalah berasal dari heat shock protein 60 yang mengakibatkan penyakit behcet sehingga ditemukan pada ekspresi
menyimpang
protein ini di mukosa
mulut, peredaran leukosit, dan kulit pasien dengan penyakit behçet. Sehingga pada pasien pasien dengan penyakit behçet ditemukan adanya ekspansi klonal autoreaktif sel T spesifik untuk peptida yang berasal dari heat shock protein. Namun, masih harus diketahui secara pasti apakah autoimun merupakan mekanisme primer atau sekunder pada penyakit Behçet. [1, 4, 6]
E. GAMBARAN KLINIS
Hampir semua
penderita mengalami luka di mulut yang terasa nyeri dan berulang, yang biasanya
merupakan gejala awal. Luka di penis, skrotum
dan vulva cenderung nyeri.
Gejala
lainnya muncul beberapa hari bahkan beberapa tahun kemudian. Peradangan
berulang dari bagian mata (iridosiklitis kambuhan) menyebabkan nyeri pada mata,
peka terhadap cahaya dan penglihatan berkabut. Beberapa gangguan mata lainnya
bisa terjadi, seperti uveitis, yang bisa menyebabkan kebutaan jika tidak
diobati. [ 4, 6, 7]
Lepuhan di kulit dan pustula muncul pada sekitar 80%
penderita. Luka kecil, bahkan tusukan jarum sekalipun bisa menyebabkan daerah
ini membengkak dan meradang. Sekitar 50% penderita mengalami artritis non progresif yang relatif
ringan di lutut dan sendi besar lainnya.
[1, 4]
Peradangan pembuluh
darah (vaskulitis) di seluruh tubuh bisa menyebabkan:
·
Pembentukan
bekuan darah
·
Aneurisma
(penonjolan pada dinding pembuluh darah yang lemah)
·
Stroke
·
Kerusakan
ginjal.
Jika mengenai saluran
pencernaan, gejalanya bisa berkisar mulai dari rasa tidak enak yang ringan
sampai kram perut yang berat dan diare. Gejala atau periode bebas gejala dari
sindroma ini bisa berlangsung selama beberapa minggu, beberapa tahun bahkan
beberapa dekade. Komplikasi yang kemungkinan besar terjadi adalah kelumpuhan.
Kadang-kadang kerusakan dari sistem saraf, saluran pencernaan atau pembuluh
darah bisa berakibat fatal. [1, 4, 6]
Gejala penyakit Behcet berbeda-beda tiap orang. Penyakit
Behcet dapat menghilang dan muncul sendiri. Tanda-tanda dan gejala yang dialami
tergantung pada bagian mana dari tubuh yang dipengaruhi oleh peradangan
penyakit ini. [ 4, 6]
·
Mulut
Sariawan
yang terasa nyeri adalah tanda yang paling umum dari
penyakit Behcet ini. Luka sariawan biasanya sembuh dalam tujuh sampai 21 hari
meskipun nanti muncul kembali. Lesi mukokutan merupakan ciri khas penyakit disease. Aphthous Oral terjadi pada
98% kasus dan wajib dalam klasifikasi kriteria
internasional. Ulkus muncul di lidah,
faring, buccal dan labial membran mukosa. Lesi khas bulat dan tajam, eritematosa dan batasan meningkat, sebagian besar 1 sampai 3 cm, tetapi lebih besar. Awalnya lesi dapat
berwarna kemerahan terkelupas dan kemudian segera
menjadi ulkus. Permukaan
ditutupi dengan pseudomembran kekuningan. Lesi sembuh
dalam waktu sekitar 10 hari sebagian besar tanpa jaringan parut. Seperti dalam
semua aphthoses oral, ulkus oral pada penyakit behcet dapat terjadi setelah dipengaruhi aktivitas fisik atau zat beracun (membersihkan gigi, trauma sederhana, atau makanan tertentu seperti
kacang-kacangan). Ketika lesi bertambah banyak
atau membesar, makan atau berbicara itu akan terasa perih. Ulkus berevolusi
untuk penyembuhan tanpa jaringan parut dan atau pembesaran kelenjar getah
bening. Mereka tidak dapat dibedakan dari
ulkus oral berulang, tetapi jumlah, ukuran, kekambuhan lesi mendesak untuk mencari manifestasi lain dari penyakit behcet.[1, 4, 5]
·
Kulit
Masalah
kulit dapat bervariasi. Beberapa orang memiliki jerawat seperti luka pada
tubuh. Yang lainnya dapat berupa bintil-bintil merah yang lembut pada kulit,
terutama pada kaki bagian bawah. Berbeda dengan acne vulgaris,
Pseudofolliculitis dan acneiform nodul bisa muncul seluruh tubuh dan mereka tidak selalu terkait dengan folikel rambut. Biopsi ini berguna untuk menunjukkan suatu inflamasi
menyusup yang tidak terhubung dengan folikel rambut. Pada pengamatan, diagnosis tidak mudah dilakukan pasien mendapat penanganan dengan steroid. Sebuah iritabilitas kulit spesifik
sering dengan papula di area suntikan. Pada tes patergi, papul 2mm diinduksi 24 sampai 48 jam, ini merupakan salah satu dari
4 kriteria klasifikasi, tetapi sensitivitas nya rendah dengan jarum sekali
pakai dan desinfeksi kulit. [2, 6]
·
Alat kelamin
Luka
di alat kelamin biasanya terjadi pada skrotum atau vulva. Luka genital biasanya menyakitkan dan dapat
meninggalkan bekas luka. Aphthae Genital terjadi pada 60 sampai 65% kasus dan sangat menyarankan diagnosis dari penyakit behcet. Lesi lokal pada pria
di skrotum lebih jarang dari pada di penis atau di
uretra. Pada wanita, lesi vulva dan vagina dapat menyebar dan menyakitkan. Morfologisnya mirip dengan ulkus oral tetapi biasanya lebih besar dan lebih dalam. Lesi
meninggalkan bekas di 50% kasus yang memungkinkan diagnosis retrospektif. [1, 4, 6]
·
Mata
Penyakit
Behcet dapat menyebabkan peradangan mata yang disebut uveitis. Uveitis
menyebabkan satu atau kedua mata merah, nyeri dan penglihatan kabur.
Gangguannya bisa datang dan pergi. Peradangan yang terjadi pada pembuluh darah
retina merupakan komplikasi serius dari gangguan tersebut. Keterlibatan okular sering dan parah, sering
bilateral, mengorbankan cepat fungsi penglihatan. Berbagai lesi mata telah ditemukan seperti, uveitis,
katarak, glaukoma, segmen posterior keterlibatan dengan vaskulitis, vitritis,
retinitis, panuveitis, retina edema, degenerasi makula cystoid, oklusi vena atau arteri, edema dan ablasi retina. Uveitis anterior dengan hypopyon meskipun pertama kali dijelaskan
langka, dan
sementara memiliki
prognosis yang relatif baik. Hal ini dapat menjadi rumit dengan synechia dan
glaukoma. Uveitis posterior hampir konstan
dalam keterlibatan pada kasus mata. Koroid pertama terlibat dengan nekrosis
lesi. Lesi yang perifer dan dapat menyebabkan pigmentasi. Terlibat vitreous body sekunder dengan hilangnya transparansi,
retraksi dan traksi pada retina. Angiografi fluorescein dilatasi kapiler,
obstruksi pembuluh darah dan daerah kebocoran. Vaskulitis adalah proses dasar
yang melibatkan pembuluh darah dan arteri dengan kecenderungan trombosis.
Prognosis parah karena sering kambuh dan parsial pemulihan dengan terapi. Prognosis jangka panjang yang buruk berhubungan dengan hipertensi
okular, katarak dan vaskulitis retina dengan kebutaan terjadi pada 25 sampai
30% kasus di sebagian besar seri di 5 tahun. Berdasarkan penelitian, dengan terapi intensif dan perawatan secara
bersamaan oleh dokter spesialis mata dan internis, prognosis jauh lebih baik
dengan hanya 2% dari de novo kehilangan penglihatan yang parah pada 6 tahun
masa tindak lanjut. Keterlibatan mata juga dapat dikaitkan dengan Manifestasi
neurologis:
palsy saraf kranial, neuropati optik atau papilledema dengan intrakranial jinak
hipertensi. [1, 4, 6]
·
Sendi
Pembengkakan
dan nyeri sendi pada lutut. Pergelangan kaki, siku atau pergelangan tangan juga
mungkin terkena. Tanda dan gejala dapat berlangsung satu sampai tiga minggu dan hilang dengan
sendirinya.[4, 5]
·
Sistem peredaran darah
Peradangan
pada pembuluh darah dan arteri besar menyebabkan pembengkakan, kemerahan, dan nyeri pada lengan atau kaki.
Peradangan pada arteri besar dapat mengakibatkan komplikasi, seperti aneurisma
dan penyempitan atau penyumbatan pembuluh darah. Trombosis vena terjadi pada 30% kasus. Penyakit behcet termasuk vaskilitis dengan spektrum yang luas. Vaskulitis adalah temuan patologis
utama pada penyakit behcet, dan dari semua ukuran pembuluh darah yang terlibat, baik dalam sistem arteri dan vena. Pada penyakit ini keterlibatan pembuluh darah lebih umum didapatkan pada vena dari pada arteri, dan prevalensinya dapat menjelaskan 14% sampai 39% dari pasien
dengan penyakit behcet. Trombosis vena pada penyakit behcet adalah gangguan yang parah, dan dapat banyak mempengaruhi sistem lain. [1, 4, 6]
·
Sistem pencernaan
Penyakit
Behcet dapat menyebabkan berbagai tanda dan gejala yang mempengaruhi sistem
pencernaan, termasuk sakit perut, diare atau perdarahan. Ulkus terjadi pada saluran cerna bagian atas, lambung, usus kecil dan daerah perianal, di mana
mereka dapat menyebabkan perforasi. Manifestasi kulit yang paling sering adalah
Pseudofolliculitis dan eritema nodosum
seperti lesi. [1, 4, 6]
·
Otak
Penyakit
Behcet dapat menyebabkan peradangan di otak dan sistem saraf yang mengarah ke sakit kepala, demam, gangguan
atau stroke. [4
,5, 6]
F. DIAGNOSIS
Diagnosis ditegakkan
berdasarkan pemeriksaan fisik karena pada
pemeriksaan laboratorium belum ada
yang dapat mendeteksi sindroma Behcet. Gejalanya mirip dengan penyakit lain,
seperti sindroma Reiter, sindroma Steven-Johnson, lupus eritematosus sistemik,
penyakit Crohn dan kolitis ulserativa. [1,
4, 5]
Karena penyakit Behçet tidak memiliki gejala atau temuan
laboratorium, berdasarkan kriteria yang dibuat dan diusulkan oleh Kelompok Studi
Internasional untuk penyebaran penyakit behçet pada tahun 1990. [3, 4, 7]
Menurut kriteria, ulserasi mulut berulang harus hadir serta
setidaknya dua dari berikut: ulcerasi genital rekuren, lesi mata, lesi
kulit, dan tes
pathergy positif.
Diagnosis of Adamantiades
•
Oral aphthosis (1
point)
•
Manifestasi kulit (pseudofollikulitis, aphthosis
kulit) (1 point)
•
Lesi Vaskular (1 point)
•
Pathergy Test positif (1 point)
•
Apthosis genital (2 point)
•
Lesi Okuler (2 point)
Diagnosis pada penyakit behcet’s
ditentukan berdasarkan total skor 3 point yang didapatkan berdasarkan kriteria.
[5]
G. DIAGNOSIS BANDING
Diagnosis banding meliputi kronis aphthosis oral, infeksi
herpes simplex virus, hand foot mouth disease (HFMD), varisela, herpes
zoster,
Sweet syndrome, dan HLA-B27 terkait sindrom seperti ankylosing spondylitis. Gejala gastrointestinal
pada penyakit behcet
harus dibedakan dengan orang-orang dengan Penyakit Crohn dan kolitis ulserativa. Gejala harus
dibedakan dari orang-orang multiple sclerosis. [ 4, 5, 6]
H. PENATALAKSANAAN
Pilihan pengobatan
tergantung pada manifestasi klinis. Prioritas
penanganan diberikan terhadap pengobatan gejala
gastrointestinal, keterlibatan
sistem saraf pusat, dan lesi
pembuluh darah besar, yang membutuhkan kortikosteroid dosis tinggi, imunosupresan,
atau keduanya.
Pada beberapa kasus, dibutuhkan intervensi
pembedahan. Pengobatan lesi okuler membutuhkan pertimbangan agar lebih berhati-hati
daripada pengobatan gejala mukokutan. Konsultasi dengan berbagai spesialis
sangat penting untuk keberhasilan
pengobatan lesi mukokutan. [1, 4, 6]
1. Kortikosteroid
Kortikosteroid topikal berguna untuk ulkus oral dan genital. Agen
mydriatic topikal dan tetes kortikosteroid diberikan untuk serangan uveitis anterior. Kortikosteroid sistemik
dianjurkan untuk eritema nodosum
yang refrakter terhadap pengobatan dengan colchicine. Tujuan terapi adalah
untuk mengurangi baik tingkat keparahan dan frekuensi serangan okular. Injeksi
kortikosteroid dengan pemberian sistemik dalam beberapa kasus, adalah digunakan
untuk serangan akut posterior uveitis. Meskipun terapi kortikosteroid oral saja
memiliki efek paliatif pada serangan mata, tidak meningkatkan visual prognosis
dan bahkan dapat menyebabkan retina sekunder trombosis dan katarak. Pada lesi gastrointestinal perlakuan yang diberikan untuk inflamasi saluran cerna juga berguna pada penyakit behçet. Dosis kortikosteroid diberikan tergantung pada
tingkat keparahan lesi. [ 4, 6]
2. Colchicine
Colchicine memiliki efek menguntungkan
pada gejala mukokutan, mungkin dengan menghambat fungsi neutrofil. Colchicine diberikan untuk mencegah uveitis anterior dan posterior
karena tingkat tinggi efikasi dan relatif toksisitas rendah. [4, 6]
3. Thalidomide
Thalidomide dilaporkan efektif untuk
ulkus oral dan genital dan pseudofolliculitis.
Meskipun intervensi terapeutik lesi ocular,
sekitar 25 persen dari pasien dengan lesi mata akhirnya menjadi buta. [4, 6]
4. Agen sitotoksik
Azathioprine, klorambusil, dan siklofosfamid membantu
mencegah serangan pada
mata sekitar 50 sampai 70 persen. Dalam
studi tunggal, tingkat tanggapan lengkap dan parsial adalah 50 persen dengan
kortikosteroid, 66 persen dengan colchicine, dan 71 persen dengan azathioprine. Azathioprine dan klorambusil juga
telah dilaporkan meningkatkan prognosis
visual jangka panjang. Siklosporin bermanfaat dalam 70 sampai
80 persen pasien dengan lesi okuler yang telah refrakter dengan terapi
konvensional colchicine, kortikosteroid, azathioprine, dan siklofosfamid. Gangguan ginjal,
hipertensi, dan hiperglikemia adalah efek samping utama dari pengobatan dengan
siklosporin. Kadar serum obat harus diukur secara berkala untuk menyesuaikan
dosis. Meskipun siklosporin jarang neurotoksik pada pasien dengan penyakit lain, hal itu
menyebabkan gejala sistem saraf pusat
tidak dapat dibedakan dari lesi
neurologis klasik dalam 20 sampai 30 persen pasien dengan penyakit behcet. Sebagian besar mereda setelah
penghentian obat
tersebut, dan kadang-kadang tambahan terapi
dengan kortikosteroid membantu untuk mengurangi gejala. Gejala pada pengobatan siklosporin dapat
menyebabkan cacat sistem saraf pusat ireversibel dalam beberapa pasien. Oleh
karena itu, obat ini kontraindikasi pada pasien dengan gejala neurologis dan
pasien dengan lesi
neurologis subklinis yang
terdeteksi oleh MRI. [4, 6]
5. Dapson
Dapsone adalah sebuah agen anti infeksi dengan
kemampuan anti inflamasi yang signifikan. Meskipun mekanisme kerjanya belum
sepenuhnya dipahami, namun dapsone dapat memperbaiki fungsi neutrofil dan
kemotaksis. Pada umumnya dapsone digunakan pada infeksi leprae dan dermatitis
hipertiformis tapi juga obat ini dapat bekerja untuk menangani inflamasi,
autoimun, dan penyakit bulosa. Dapsone merupakan obat yang sangat bermanfaat
pada pengobatan penyakit behcet’s karena dapat menangani gejala mukokutan pada
penyakit behcet’s. [6]
6. Interferon alfa
Pada
sebuah
penelitian, 95 persen dari pasien dengan
masalah okular memiliki respon
terhadap terapi dengan interferon alfa. Interferon
alfa-2a adalah yang paling efektif untuk gejala okular. Hal itu mengakibatkan
remisi lengkap gejala okular pada
67 persen dari pasien selama
4 bulan. Infus intravena globulin imun, plasmapheresis, dan granulocytapheresis
juga telah dicoba
pada sebagian pasien. [4, 6]
7. Pembedahan
Pembedahan dipertimbangkan untuk pasien
dengan perforasi usus dan perdarahan.
Pada proses invasif bedah sering mengakibatkan infiltrasi berlebihan sel-sel
inflamasi ke dalam jaringan yang
diobati, dengan kebocoran anastomosis berikutnya. Untuk mencegah komplikasi,
dosis menengah kortikosteroid diberikan kepada pasien selama beberapa hari
setelah operasi. Bahkan jika operasi ini berhasil, operasi diulang karena
kekambuhan diperlukan sekitar setengah dari pasien. Pada
lesi
sistem saraf pusat, kortikosteroid dengan dosis tinggi diberikan
selama fase akut dengan
keterlibatan neurologis[4, 6]
Obat antiinflamasi
nonsteroid dan colchicine efektif untuk sebagian besar kasus arthritis pada
pasien dengan penyakit behçet. Sulfasalazin juga bisa
digunakan, tetapi modifikasi
jenis obat antirematik ini jarang digunakan.
Kortikosteroid dosis rendah dan azathioprine digunakan pada pasien dengan arthritis resisten
terhadap pengobatan dengan obat antiinflamasi nonsteroid, colchicine, atau sulfasalazine. Interferon alfa juga sangat
efektif. [4, 5, 6]
Terapi alternatif dapat dilengkapi
dengan obat-obat sitotoksik seperti siklofosfamid, klorambusil, dan
methotrexate. Meningoencephalitis
di fase awal penyakit merespon dengan baik terhadap pengobatan dengan kortikosteroid.
Sebaliknya, progresif penyakit kronis sistem saraf pusat
yang tahan terhadap semua terapi yang tersedia saat ini. Dalam sebuah
penelitian, 20 persen pasien dengan keterlibatan neurologis kronis meninggal
dalam waktu tujuh tahun.
Pada pembuluh darah besar, arteritis
diobati dengan kombinasi kortikosteroid dan antikoagulan. Sitotoksik dan agen antiplatelet
digunakan untuk trombosis vena, obat ini
diberikan bersama-sama dengan pemberian jangka
pendek menengah dosis antikoagulan
dan
kortikosteroid. Obat harus diberikan
dengan hati-hati pada pasien dengan penyakit
pulmonary karena berpotensi resiko hemoptisis fatal. Setengah dari
pasien meninggal dalam waktu tiga tahun setelah onset hemoptysis. Pengobatan
bedah dapat dipertimbangkan untuk penyakit refraktori pembuluh darah besar. [4, 5, 6]
I.
PROGNOSIS
Penyakit behcet’s secara signifikan meningkatkan
morbiditas dan mortalitas. Penyebab utama morbiditas pada penyakit behcet adalah uveitis dengan potensi
kehilangan penglihatan dan keterlibatan neurologis. Sebagian penelitian telah membahas kematian pada sindrom behçet. Di antara 2.031 pasien di
Jepang, 31,7% secara klinis memburuk, dan 0,9% meninggal selama perjalanan satu
tahun tindak lanjut. Di Turki, 42 pasien dari 428 meninggal terutama karena penyakit pembuluh
darah besar
dan keterlibatan neurologis. [1, 4]
DAFTAR
PUSTAKA
1.
Saadoun D,
Wechsler B. Behcet’s Disease. Orphanet Journal
of Rare Diseases. http://www.ojrd.com/content/7/1/20. Pdf : Paris ; 2012
2.
Sari L. M, Setyawati T. Manifestasi Behçet Disease Yang Parah Dan
Komplikasi Perawatannya Dalam Rongga Mulut. Indonesian Journal of Dentistry.
http:// www.fkg.ui.edu. Pdf : Jakarta ; 2008.
3.
Kovacova E, et al. Behcet’s Syndrome. Bratisl Lek Listy. http://www.ncbi.nlm.nih.gov. Pdf : Bratislava ; 2005.
4.
Sakane T, et al. Behcet
Disease. The New England Journal of Medicine. http://www.nejm.org. Pdf : Massachusetts ; 2014.
5.
Wolff K, Johnson. RA. Fitzpatrick’s Color Atlas Synopsis
of Clinical Dermatology. 6th edition. McGrawHill : USA ; 2009.
6.
Marshall S. E. Behcet’s
Disease. Elsevier Best practice and research. http://www.sciencedirect.com. Pdf : London ; 2004.
7.
Murugan A. R, et al. Clinical Profile Of Patients With Behcet’s
Disease. J Indian Rheumatol Assoc. http://www.medind.nic.in. Pdf : New Delhi ; 2005.
Tidak ada komentar:
Posting Komentar